Sito del Dottor Riccardo Scotti Medico Specialista Oculista

La corioretinopatia sierosa centrale

Un uomo fatica a osservare il pc

La corioretinopatia sierosa centrale (CRSC) è una delle più frequenti cause di calo visivo lieve-moderato per  affezioni  della regione maculare (la parte centrale e più nobile della retina).

E’ caratterizzata da un distacco della retina neurosensoriale, dovuta all’accumulo di materiale liquido proveniente da fenestrature dello strato più profondo della retina stessa  (l’epitelio pigmentato retinico = EPR), che la separa dalla tunica  vascolare dell’occhio (coroide).

 

 

EPIDEMIOLOGIA

 

E’ più frequente negli uomini rispetto alle donne, e tra i 20 e i 50 anni; raramente colpisce la razza afroamericana, mentre i soggetti di razza caucasica, ispanica ed asiatica ne sono più facilmente affetti; può essere bilaterale nel 40% dei casi.

 

 

FATTORI DI RISCHIO

 

E’ statisticamente rilevante l’associazione tra la malattia e una condizione di stress psicofisico; i pazienti affetti da CRSC mostrano un atteggiamento che spesso li porta ad accettare impegni onerosi, in uno stato di tensione emotiva continua; la condizione di stress determinerebbe la produzione da parte del surrene di maggiori quantità di cortisone endogeno (cortisolo) e di catecolamine (i mediatori chimici che elevano lo stato di allerta e di iperattività dell’organismo).  Un ruolo fondamentale nella patogenesi potrebbe essere quindi svolto dal cortisone; la terapia a base di tale farmaco è assolutamente controindicata per la cura della CRSC, e andrebbe addirittura sospesa nel caso in cui il paziente lo assuma  per altre patologie. Se ancora è tutta da dimostrare la correlazione diretta tra alti livelli di cortisone endogeno/esogeno e insorgenza della malattia, è certo il peggioramento della prognosi visiva della CRSC in caso di terapie cortisoniche.

Oltre allo stress e al cortisone, altri fattori di rischio possono essere: abuso alcolico, ipertensione arteriosa non trattata con farmaci, gravidanza (elevati livelli di cortisolo), terapie antibiotiche.

 

 

CLINICA

 

Se ne distinguono una forma acuta e una forma cronica.

La forma acuta è caratterizzata da una durata dei sintomi e del distacco retinico per un tempo inferiore a 6 mesi. L’esordio è spesso improvviso; il sollevamento retinico è generalmente voluminoso, e la fluorangiografia evidenzia uno (forma acuta vera e propria) o pochi (forma ricorrente) punti di interruzione dell’EPR. Episodi ricorrenti di malattia sembra si verifichino nel 35-50% dei casi dopo il primo attacco, sebbene solo in circa il 10% dei pazienti sia possibile registrare tre o più ricadute.

La CRSC acuta o ricorrente che si risolve spontaneamente o in seguito a trattamento ha una buona prognosi nel lungo termine.

La durata dei sintomi nella forma cronica è superiore ai 6 mesi, ha carattere ondulante (con fasi di peggioramento e di miglioramento visivo), ed è caratterizzata da lesioni multifocali e da numerose fenestrature nell’EPR, con un aspetto fluorangiografico denominato “epiteliopatia retinica diffusa”.

La CRSC cronica comporta spesso una perdita di acuità visiva considerevole ed irreversibile, nonostante un certo miglioramento funzionale e un lento recupero visivo possano verificarsi dopo risoluzione del distacco retinico.

 

 

SINTOMI

 

Compaiono generalmente all’improvviso, e sono rappresentati da:

 

• visione sfuocata (“come se guardassi attraverso l’acqua”, riferiscono molti pazienti),

• visione distorta (metamorfopsia)

• visione rimpicciolita (micropsia)

• zona d’ombra nella parte centrale del campo visivo (scotoma relativo)

• alterazione nella percezione dei colori (discromatopsia).

Visione distorta in caso di Scotoma relativo

Scotoma relativo

Distorsione visiva in caso di Metamorfopsia con micropsia

Metamorfopsia con micropsia

Può essere presente un calo visivo di vario grado, anche fino a 1 decimo, ma spesso i pazienti presentano i 10 decimi, cioè nessuna perdita quantitativa, ma solo qualitativa.

 

 

DIAGNOSI

 

All’esame del fondo oculare viene riscontrata la scomparsa del normale riflesso foveale, e viene individuata l’area di distacco del neuro epitelio retinico, di colorito giallognolo rispetto alla retina circostante, di colorito arancione pallido. Le dimensioni del distacco possono essere minime, o interessare l’intera regione maculare sino alle arcate vascolari.

Il quadro sopra descritto rende necessaria la richiesta dei seguenti esami:

- OCT (tomografia ottica a luce coerente)

- FAG (fluorangiografia retinica)

Il primo esame consiste in una tomografia dell’occhio (esame poco invasivo, in quanto utilizza la  luce e non i raggi X come la TAC convenzionale) che consente di ottenere scansioni dei vari strati della retina, con una risoluzione di 5-10 micron.

tomografia dell'occhio

Il distacco del neuroepitelio e la sua estensione in larghezza ed in altezza vengono ben evidenziati da questa metodica.

distacco del neuroepitelio in corioretinopatia evidenzaito tramite tomografia dell'occhio
Fotografia del fondo oculare, dopo iniezione di fluoresceina

Il secondo esame consiste in una serie di fotografie del fondo dell’occhio, ottenute dopo iniezione di un colorante naturale (la fluoresceina) in una vena del braccio; il colorante circola nella coroide e nei vasi retinici,  e filtra attraverso le fenestrature dell’epitelio pigmentato retinico, responsabili della malattia. Consente di evidenziare il cosiddetto "punto di fuga", cioè la fenestratura nell’EPR responsabile della filtrazione del liquido dalla coroide allo spazio sottoretinico. Non è un esame fondamentale per porre diagnosi di CRSC, ma è indispensabile per la pianificazione del trattamento laser o della terapia fotodinamica.

TRATTAMENTO

 

La base del trattamento della CRSC acuta-ricorrente è l’osservazione clinica. L’elevata frequenza di risoluzione spontanea della malattia fa propendere per un atteggiamento conservativo, adiuvato dalla cessazione della terapia con cortisone sistemico, qualora fosse già in atto per altre problematiche.

Nel 90-95% dei casi nel giro di 2 mesi vi è risoluzione del distacco retinico; solo nel 5-10% dei casi il paziente sperimenta una perdita visiva severa e continuativa.

La terapia con Acetazolamide sistemico (Diamox) promuove il riassorbimento del fluido sottoretinico, anche se non è dimostrato che il farmaco permetta la cicatrizzazione delle lesioni dell’EPR, la preservazione a lungo termine della funzione visiva o una riduzione delle recidive.

Se il distacco persiste per più di 3 mesi, occorre effettuare una fluorangiografia retinica e scegliere la strategia terapeutica più adatta (fotocoagulazione laser o terapia fotodinamica). Infatti se il distacco retinico permane a lungo, può determinare fenomeni di atrofia irreversibile dell’EPR e della retina, con minimo o assente recupero visivo una volta riassorbito il distacco.

 

Trattamento fotocoagulativo (FTC)

 

Si tratta di un trattamento laser Argon che permette di cicatrizzare le  lesioni responsabili della malattia (fenestrature dell’EPR). Viene praticato in regime ambulatoriale, e la durata è di pochi minuti. In uno studio prospettico di 250 casi è stato dimostrato che l’FTC riduce la durata del distacco retinico di circa 2 mesi, e le recidive da 34% a 0% durante un follow up di 18 mesi. Un potenziale beneficio della risoluzione precoce del distacco potrebbe essere una minore frequenza di alterazioni degenerative a carico dell’EPR negli occhi trattati: poiché  il permanere del distacco sieroso per lungo tempo è associato ad atrofia retinica, l’FTC potrebbe determinare un beneficio nella conservazione di una buona acuità visiva negli occhi affetti. Le evidenze cliniche oggi disponibili suggeriscono che l’atrofia retinica possa essere evitata nel caso in cui la risoluzione del distacco avvenga entro 4 mesi dall’insorgenza dei sintomi.

Sembrerebbe che trattamenti laser insufficienti possano essere corretti con un secondo trattamento; tuttavia è necessario ricordare che occhi sottoposti a FTC hanno un rischio aumentato di sviluppare membrane neovascolari sottoretiniche (MNVSR), e più intensa è la fotocoagulazione, maggiore è il rischio di sviluppare le MNVSR; la comparsa di queste lesioni peggiora nettamente la prognosi visiva degli occhi affetti da CRSC, rendendo necessari altri tipi di trattamento, come la terapia fotodinamica o le iniezioni intravitreali di farmaci anti VEGF.

Sebbene le complicanze dovute alla fotocoagulazione laser siano rare, il trattamento dovrebbe essere utilizzato con cautela in caso di CRSC. Come detto, il trattamento precoce è da evitare (limitandolo unicamente a quei casi in cui il paziente, per particolari esigenze lavorative , necessita di un recupero funzionale rapido), rendendosi invece necessario nei casi in cui il distacco duri da almeno 3 mesi.

Criteri di esclusione dal trattamento sono:

- Localizzazione juxta- o sub-foveale (cioè nel punto centrale della macula) delle lesioni dell’EPR; si tratta del 4% dei casi di CRSC.

- Mancanza di un punto di fuga ben definito all’esame fluorangiografico, che non consente un trattamento preciso e sicuro.

- Timore di indurre la formazione di una membrana neovascolare sottoretinica.

In tutti questi casi è possibile praticare la terapia fotodinamica.

 

Terapia fotodinamica (PDT)

 

Consiste nell’irradiare l’occhio affetto con una luce particolare, previa l’iniezione in una vena del braccio di un farmaco specifico (la verteporfirina). Rispetto al trattamento delle membrane neovascolari sottoretiniche (MNVSR), in questi casi si utilizza un dosaggio dimezzato di farmaco e una fluenza luminosa ridotta.

Può essere praticata in tutti i casi in cui è controindicato l’FTC; generalmente viene utilizzata nei casi di CRSC cronica, ma i risultati confortanti hanno permesso di estenderla anche alle forme acute.

La risoluzione del distacco fa seguito alla PDT nella maggior parte dei casi, con conseguente miglioramento dell’acuità visiva; nessuna complicanza determinata dal trattamento è stata riportata negli studi clinici.

 

 

TABELLA RIASSUNTIVA

 

legenda:

CRSC

MNVSR

OCT

=

=

=

corioretinopatia sierosa centrale

membrana neovascolare sottoretinica

tomografia ottica a luce coerente

EPR

FAG PDT

=

=

=

epitelio pigmentato retinico

fluorangiografia retinica

terapia fotodinamica

 

--- Tratto da una lezione del corso online "professione oculista 2012", curato dal dr. Mario Cassinerio ---

 

grafica con un occhio stilizzato al piede della pagina