Sito del Dottor Riccardo Scotti Medico Specialista Oculista

La cheratocongiuntivite di Vernal (VKC)

Occhio arrossato per La cheratocongiuntivite

E’ una rara (colpisce 1 persona su 10.000 abitanti) congiuntivite allergica cronica ad eziologia sconosciuta, che  esordisce nella prima decade di vita, colpisce i maschi 3 volte più delle femmine, presenta riacutizzazioni nel periodo primavera/estate (da cui il termine Vernal), migliora con la pubertà e generalmente si risolve entro i 20 anni. Il termine di  MALATTIA RARA si adotta per quelle malattie che colpiscono meno di 5 persone su 10.000.

La VKC è diffusa prevalentemente in regioni dal clima caldo e temperato come il Bacino del Mediterraneo, la Penisola Arabica, il Pakistan, l' India ed alcuni Stati dell'Africa Equatoriale (1,2). Si calcola che in Italia vi siano almeno 5.000 pazienti  affetti.

I sintomi oculari della malattia sono quelli classici della congiuntivite allergica (prurito, bruciore, lacrimazione, senso di corpo estraneo), ma con una fotofobia (fastidio alla luce) ben più spiccata, tanto da obbligare i piccoli  malati ad utilizzare quasi a permanenza l’occhiale da sole e a limitare l’attività all’aperto con i propri coetanei, con conseguenze sul piano psicologico che si possono immaginare. La sintomatologia si protrae anche in estate  (mentre la ben più diffusa congiuntivite primaverile da pollini si esaurisce verso la fine della primavera), e la terapia a base di farmaci anti-infiammatori non steroidei ed antistaminici (sia locali che sistemici) è efficace solo nelle forme meno  severe, a differenza della classica pollinosi primaverile, che risponde bene alle terapie.

I segni oculari che l’oculista rileva con i suoi strumenti sono un arrossamento della parte bianca dell’occhio (iperemia congiuntivale) e la formazione di papille (formazioni nodulari costituiti da aggregati di cellule infiammatorie grandi da mezzo a 3 millimetri) localizzate o in sede tarsale superiore (cioè nel versante interno della palpebra superiore) o in sede limbare (il limbus è quella zona anulare  che circonda la cornea, quella struttura trasparente su cui i portatori di lenti a contatto appoggiano la lente); talvolta queste formazioni papillari sono così voluminose (anche 1 centimetro!) ed indurite da provocare lesioni corneali (dalle semplici abrasioni alle gravissime ulcere), e una intensa sintomatologia dolorosa. La cicatrizzazione delle ulcere corneali può determinare un deficit permanente della vista, in parte anche dovuto all’astigmatismo irregolare difficilmente correggibile con occhiali, al cheratocono, alla cataratta indotta dalle prolungate terapie cortisoniche in collirio.

I segni patognonomici (cioè estremamente significativi per porre diagnosi di VKC) sono nella forma tarsale le papille giganti ad "acciottolato", e nella forma limbare gli infiltrati gelatinosi multipli accompagnati da concrezioni calcaree all'apice delle lesioni.

L'interessamento corneale può essere presente in tutte le forme sotto forma di cheratite puntata superficiale, mentre le ulcere corneali sono più frequenti nella forma tarsale.

 

Ipertrofia papillare tarsale superiore

Ipertrofia papillare tarsale superiore

Ipertrofia papillare limbare

Ipertrofia papillare limbare

Un altro segno caratteristico di questa malattia è un marcato allungamento delle ciglia superiori (anche 2 cm), oltre alla presenza di abbondante e denso muco nel film lacrimale e tra le papille della palpebra superiore.

 

La terapia si basa essenzialmente sull’utilizzo di colliri cortisonici (Desametazone, Clobetasone, ecc), di lacrime artificiali con mucolitico, di colliri antistaminici e di colliri con inibitori della degradazione mastocitaria (Disodiocromoglicato).

Recentemente è stata proposto, per le forme resistenti alla terapia tradizionale, l’utilizzo di colliri a base di farmaci immunosoppressori: Ciclosporina e Tacrolimus (FK-506)

Il collirio alla Ciclosporina è una prodotto galenico (la farmacia prepara il prodotto su richiesta a partire dal farmaco Sandimmun®); vari studi propongono concentrazioni dallo 0.05% al 2%, ma la concentrazione più sicura (effetti collaterali minimi) ed efficace pare essere l’1%; Ciclosporina collirio 2% viene riservato ai casi più gravi.  Il vantaggio della Ciclosporina rispetto al cortisonici in collirio (a fronte di un maggior bruciore al momento dell’instillazione) è la assenza di effetti su cristallino (cataratta) e pressione oculare (glaucoma); inoltre l’assorbimento a livello sistemico è praticamente nullo.

La terapia con collirio allo 0.001% di Tacrolimus  può essere una valida alterativa in caso di insuccesso con Ciclosporina (8-15% dei casi), anche se la sicurezza di questo prodotto deve ancora essere validata da studi clinici controllati.

 

Qualche link utile:

www.fioridivernal.org

www.occhioalsole.it

 

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