Il glaucoma

Il sistema idrodinamico dell'occhio

L'umore acqueo è un liquido trasparente che viene prodotto dal corpo ciliare; esso bagna (lubrificandole e in parte nutrendole) le strutture interne dell'occhio e consente di mantenere il bulbo oculare "gonfio" insieme al corpo vitreo. Viene poi drenato attraverso vari meccanismi, il più importante dei quali è il deflusso trabecolare: il trabecolato è una struttura spugnosa collocata lungo tutta la circonferenza dell'occhio in quello spazio compreso tra la parte più periferica della cornea e quella più periferica dell'iride (angolo camerulare o irido-corneale). Le altre vie di drenaggio sono il flusso uveo-sclerale (che è massimo quando il muscolo ciliare è decontratto) e il flusso posteriore (riassorbimento attraverso un sistema di pompa da parte di corpo vitreo, retina  ed epitelio pigmentato retinico).  Una volta prodotto, l'umore acqueo si riversa nella camera posteriore (spazio tra iride e cristallino) e di qui, attraverso la pupilla, passa nella camera anteriore (spazio tra iride e cornea), per raggiungere poi l'angolo camerulare ed il trabecolato.

Ma quanto deve essere "gonfio" un occhio? Umor vitreo e umor acqueo contribuiscono a generare la tensione interna dell'occhio, che attraverso vari strumenti è anche possibile misurare; l'unità di misura della pressione endo-oculare è il millimetro di mercurio (mmHg). Siccome il corpo vitreo non cambia volume per tutta la vita, le oscillazioni della pressione oculare dipendono essenzialmente dall'equilibrio tra produzione e drenaggio dell'umor acqueo. Teoricamente la pressione degli occhi diventa alta sia che ci sia una aumentata produzione che un ridotto deflusso dell'umore acqueo, ma è quest'ultimo caso ad avere maggior rilevanza clinica.

immagine tratta da "Glaucoma: atlante a colori"

di N.T. Choplin e D.C. Lundy - 2001

Definizione di glaucoma

Si può definire come quella malattia nella quale la pressione degli occhi risulta più alta del normale. A dire il vero la moderna definizione di glaucoma è "malattia degenerativa del nervo ottico a genesi multifattoriale" in quanto il glaucoma esiste in varie forme: quella più comune è appunto quella con pressione elevata dell'occhio; in altre la causa scatenante è la debolezza del nervo ottico per cause vascolari o strutturali. Qualunque sia la causa primaria che porta al deterioramento progressivo del nervo ottico, l'insorgenza del danno al nervo è strettamente legata all'anatomia dello stesso nervo:esso  è costituito da 1.200.000 fibre che fuoriescono dal bulbo attraverso un'apertura circolare posta sul fondo dell'occhio: in questo punto le fibre si inginocchiano a 90° e l'aumentata tensione oculare (o la debolezza intrinseca del nervo che si danneggia anche per pressioni oculari non elevate) le può facilmente sospingere, schiacciandole, verso il bordo del foro sclerale. Lo strangolamento delle fibre determina il loro mancato funzionamento; per ogni gruppo di fibre interrotte compare nel campo visivo dell'occhio affetto una corrispondente area di minor sensibilità visiva. Il nervo ottico viene eroso dall'interno e la sua escavazione centrale risulta essere allargata.

Quando la pressione endo-oculare elevata determina erosione del nervo ottico e comparsa di deficit del campo visivo, si parla di malattia glaucomatosa o di GLAUCOMA; si definisce IPERTENSIONE OCULARE quella condizione nella quale la pressione oculare elevata non ha ancora prodotto i danni al nervo ottico e le conseguenti alterazioni campimetriche.

papilla normale

papilla escavata

Vari tipi di glaucoma

La classificazione dei glaucomi è complessa, ma essenzialmente possiamo distinguere il glaucoma ad angolo chiuso ed il glaucoma ad angolo aperto. Vi sono anche forme intermedie (glaucoma misto). Tra i glaucomi ad angolo aperto si distinguono quelli primari (iperbarico e a pressione normale) da quelli secondari (dovuto a corticosteroidi, a sindrome pseudoesfoliativa capsulare, a sindrome da disperisone pigmentaria, post-traumatico, da olio di silicone emulsionato, ecc). Anche nei glaucomi ad angolo chiuso si distinguono quelli primari (glaucoma acuto-subacuto-cronico ed iride a plateau) da quelli secondari (neovascolare, facomorfico, infiammatorio, neoplastico, ecc).

 

I sintomi del glaucoma

Nel glaucoma ad angolo chiuso la pressione endo-oculare  passa improvvisamente dai valori normali (minori di 18 mmHg) a valori elevatissimi (40-50 mmHg e oltre), mentre nel glaucoma ad angolo aperto l'aumento della pressione è lento e progressivo; nel primo caso i sintomi sono evidenti (dolore oculare, talvolta così intenso da provocare nausea; occhio rosso; visione di aloni colorati intorno alle luci e calo visivo; bulbo dalla consistenza molto dura, lapidea), mentre nel secondo il paziente è essenzialmente asintomatico, tranne che nei casi di glaucoma avanzato.

 

I fattori di rischio del glaucoma

Tutte quelle condizioni che riducono una buona irrorazione del nervo ottico (arteriosclerosi, fumo, colesterolo e trigliceridi elevati nel sangue, diabete) lo rendono più esposto alle lesioni da ipertono oculare.  La familiarità è importante: i figli di persone con glaucoma cronico hanno rischio doppio di sviluppare il glaucoma rispetto alla popolazione normale; i fratelli di glaucomatosi hanno addirittura rischio quadruplo. Nel glaucoma ad angolo chiuso la condizione di ipermetropia espone ad un maggior rischio di incremento improvviso della pressione oculare.

Gli accertamenti per la diagnosi di glaucoma

Numerosi sono gli esami strumentali impiegabili per diagnosticare glaucoma, nelle sue varie forme:

 

Ampiezza camera anteriore: la valutazione avviene con la normale lampada a fessura, dotazione di base di ogni oculista. Consente una prima valutazione del caso, individuando gli occhi con rischio di rialzo acuto della pressione endo-oculare (camera ridotta in ampiezza)

 

Tonometria e Curva tonometrica: misurazione della pressione oculare, rispettivamente una sola volta o 4 volte in una giornata; la curva mostra al curante l'andamento della pressione nell'arco della giornata, e fornisce dati più sicuri circa il livello pressorio oculare; la misurazione notturna della pressione (Curva tonometrica nictemerale) viene eseguita raramente (per ovvi motivi di praticità), ma consente di individuare i picchi notturni che talvolta sono l'unica causa spiegabile di deterioramento del campo visivo in pazienti con pressione diurna normale.

 

Pachimetria corneale: la misurazione della pressione oculare risente dello spessore corneale: cornee più spesse del normale causano una sovrastima dei valori pressori, cornee più sottili provocano una sottostima degli stessi. Inoltre cornee sottili presentano un maggior rischio di sviluppo della malattia glaucomatosa (o di peggioramento del danno già presente) rispetto a cornee di spessore normale. Esistono tabelle di conversione per risalire alla reale pressione endooculare partendo dai valori dalla pressione misurata e dallo spessore corneale (si tratta di tabelle troppo "rigide", che comunque vanno interpretate dall'oculista considerando tutti gli altri esami strumentali effettuati per accertare lo stato di glaucoma). L'esame è una semplice fotografia della cornea ottenuta con un microscopio speciale.

 

Gonioscopia: è un esame eseguito applicando una lente all'occhio, previa l'instillazione di un collirio anestetico, attraverso la quale si osserva l'ampiezza dell'angolo camerulare. Esame importante per distinguere glaucomi ad angolo aperto da glaucomi ad angolo chiuso.

 

Campo visivo computerizzato: l'esame consiste nel registrare le risposte del paziente a stimoli luminosi di intensità variabile proiettati nei vari punti del campo visivo di ogni occhio. L'esame consente un'analisi funzionale del nervo ottico. Purtroppo le prime lesioni campimetriche da glaucoma possono comparire tardivamente: almeno il 30-40% delle fibre nel nervo devono essere danneggiate, prima che questa metodica individui le alterazioni del campo visivo . Risultano pertanto utili anche le indagini morfologiche del nervo ottico, ottenute con gli apparecchi di seguito illustrati, in quanto forniscono spesso informazioni più precise di danno precoce al nervo in corso di glaucoma. Da non trascurare le più recenti tecniche di esame del campo visivo mediante metodiche non convenzionali: perimetria blu-giallo, perimetria computerizzata FDT (tecnologia a duplicazione di frequenza), perimetria rarebit, perimetria flicker, perimetria pulsar, ecc; queste metodiche hanno tutte lo stesso scopo: l'individuazione dei danni iniziali del nervo ottico e delle primissime alterazioni del campo visivo, che come detto non possono essere indagate con le metodiche di perimetria computerizzata convenzionali.

 

Analisi morfologica e morfometrica delle fibre nel nervo ottico e peripapillari:

 

La valutazione qualitativa della papilla ottica può essere fatta con la semplice oftalmoscopia (che fa parte della normale visita oculistica), con stereofotografie, o con apparecchi più sofisticati (quali lo Scanning Laser Ophthalmoscope). Con queste modalità si riesce ad indicare il rapporto cup/disc, che esprime l'entità della escavazione del nervo ottico, e ci consente di esprimere con un valore numerico il possibile danno glaucomatoso: più è vicino a 0.9 più è escavato il nervo; più è vicino a 0.1 meno è alterato il nervo.

 

La valutazione quantitativa della papilla ottica e delle fibre nervose peripapillari avviene con apparecchi quali: HRT, GDx e OCT.  La tomografia neuro-retinica HRT (Heidelberg Retinal Tomography) ricostruisce in tre dimensioni le scansioni effettuate con laser confocale. La polarimetria a scansione laser (GDx) studia la birifrangenza dello strato delle fibre del nervo ottico. L'OCT (Tomografia Ottica a luce Coerente) è basata sull’interferometria, tecnica di misurazione per alcuni aspetti simile all’ecografia, ma anzichè le onde sonore si sfruttano le onde luminose. Questi apparecchi consentono spesso di individuare alterazioni morfologiche del nervo ottico prima ancora che appaiano le alterazioni funzionali all'esame del campo visivo. Il primo esame raccolto (baseline) è importante per i casi dubbi di glaucoma, per una diagnosi precoce; ma l'impiego di questi apparecchi diventa fondamentale per il follow up della malattia, tramite la ripetizione dell'esame un paio di volte all'anno: il software di questi apparecchi consente di confrontare tra loro gli esami ed analizza con complesse formule matematiche l'eventuale stabilità o l'eventuale peggioramento del quadro morfologico papillare.

 

Test di provocazione del glaucoma: vengono effettuati nel sospetto sia di glaucoma ad angolo stretto che di glaucoma ad angolo aperto. Il test di provocazione al buio, con posizione prona, ed il test all'Ibopamina sono i più noti e, seppur raramente, i più usati.  Molti autori, visto l'elevato numero di falsi positivi e negativi, li hanno praticamente esclusi dall'iter diagnostico de glaucoma, sebbene possano trovare applicazione per dirimere i casi dubbi.

 

La terapia del glaucoma

 La terapia medica del glaucoma

La terapia dell'attacco acuto di glaucoma è una vera emergenza oculistica, e va gestita da personale preparato, spesso con ricovero ospedaliero. E' importante abbassare rapidamente la pressione con terapia locale (colliri) e sistemica (infusione di mannitolo) al fine di allentare la compressione del nervo ottico; è fondamentale anche decongestionare il bulbo con cortisonici ed anti-infiammatori. Alla risoluzione della chiusura dell'angolo si può effettuare una iridotomia yag laser nell'occhio malato e una iridotomia preventiva anche nell'occhio sano.   La terapia del glaucoma ad angolo aperto avviene con vari tipi di colliri: qualcuno riduce la produzione di umore acqueo (beta bloccanti, agonisti alfa adrenergici ed inibitori dell'anidrasi carbonica), altri aumentano il deflusso trabecolare (pilocarpina ed altri agonisti colinergici), altri ancora migliorano il deflusso uveo-sclerale (analoghi prostaglandinici). La scelta del collirio è molto complessa, e spesso vengono utilizzate associazioni contenenti più principi attivi per potenziare l'effetto ipotonizzante.  Un nuovo concetto che da qualche anno è giunto alla ribalta è quello della neuroprotezione: numerosi prodotti hanno la capacità di proteggere il nervo e di migliorarne la perfusione ematica, quindi possono essere non un'alternativa, ma un valido supporto alla terapia ipotonizzante tradizionale.

 

La terapia parachirurgica del glaucoma

L'iridectomia con laser argon o la iridotomia con laser yag consentono di aprire una breccia nell'iride e di creare una via alternativa di circolazione dell'umore acqueo oltre al normale passaggio attraverso il forame pupillare. Sono indicate nei casi di glaucoma ad angolo chiuso. La Argon Laser Trabeculoplastica (ALT) e la sua variante Trabeculoplastica Laser Selettiva (SLT) consentono di creare dei fori nel trabecolato, così da garantire un più facile passaggio dell'umore acqueo attraverso il trabecolato stesso. E' indicata nei casi di glaucoma ad angolo aperto.

Tutte queste pratiche parachirurgiche vengono effettuate in ambulatorio, con anestesia topica (collirio) e non richiedono una preparazione particolare.

Nei casi di glaucomi refrattari alla terapia medica e chirurgica è possibile effettuare una distruzione dei corpi ciliari per renderli funzionalmente silenti nella loro attività di produzione dell'umore acqueo. La metodica si chiama Ciclofotocoagulazione trans-sclerale ed avviene con laser a diodi o yag.

 

La terapia chirurgica del glaucoma

Si distinguono interventi perforanti, interventi non perforanti e interventi per il posizionamento di impianti drenanti.

 

INTERVENTI PERFORANTI (TRABECULECTOMIA): consistono nella creazione di una breccia nella parete dell'occhio che consente il passaggio diretto dell'umore acqueo dalla camera anteriore allo spazio sottocongiuntivale.  Viene effettuata anche una iridectomia basale in corrispondenza della fistola chirurgica. L'area di sclera in cui viene effettuato l'intervento può essere trattatta preventivamente con antimetaboliti (sostanze quali il 5-fluorouracile e la mitomicina-C) al fine di ridurre, soprattutto nel paziente giovane, il rischio di fallimento dell'intervento a causa della reazione cicatriziale che ostruisce la breccia chirurgica.

 

INTERVENTI NON PERFORANTI: si basano sul meccanismo della filtrazione controllata. La viscocanalostomia si propone di ripristinare il deflusso attraverso le vie naturali (canale di Schlemm, collettori e vene episclerali), mentre nella sclerectomia profonda viene anche ricercata una filtrazione nello spazio sottocongiuntivale. In entrambe le operazioni  vengono usate delle sostanze con lo scopo di mantenere gli spazi di filtrazione: Nella viscocanalostomia viene iniettato acido jaluronico ad alto peso molecolare, nella sclerectomia profonda si utilizzano spesso inserti al collagene o di acido jaloronico. Vengono iniettati/posizionati al di sotto dello sportello sclerale per mantenere pervia la camera di decompressione e favorire la filtrazione sottocongiuntivale.

 

IMPIANTI DRENANTI: consistono nel posizionamento di particolari oggetti plastici o in silicone che pescano nell'umore acqueo e, attraverso una breccia nella parete oculare, lo deviano in uno spazio episclerale nella regione equatoriale (impianti di Molteno, Baerveldt, di Joseph, di Ahmed, ecc). Sono utilizzati abitualmente in occhi con prognosi chirurgiche sfavorevoli (glaucoma neovascolare, congenito, uveitico, ecc).