Sito del Dottor Riccardo Scotti Medico Specialista Oculista

Il cheratocono

Questa malattia è solitamente bilaterale, anche se nei due occhi si manifesta spesso con differente gravità, ed esordisce solitamente tra i 15 e i 30 anni. L'incidenza nella popolazione è di un caso su 2000.   Si tratta di una malattia degenerativa della cornea (che risulta geneticamente più "debole"), nella quale la cornea progressivamente tende a sfiancarsi, distorcersi, estroflettersi ed assottigliarsi all’apice assumendo la forma di un cono. Questo comporta l'insorgenza di astigmatismo irregolare e miopia ingravescenti, in quanto la malattia è tendenzialmente evolutiva. Il paziente affetto da cheratocono lamenta un progressivo calo del visus, man mano che la patologia si aggrava. Talvolta l'incurvamento avviene improvvisamente anziché lentamente; si parla in tal caso di cheratocono acuto. Il paziente presenta in questo caso dolore fortissimo, lacrimazione e calo visivo; spesso in pronto soccorso viene scambiato (soprattutto se il paziente non sa di avere un cheratocono) per una banale abrasione corneale post-traumatica, in quanto la cornea presenta una perdita epiteliale e spesso un edema dello strato intermedio (stroma); una volta riparata la lesione, l'acuità visiva rimane ridotta, e la diagnosi di cheratocono viene posta in un secondo momento, quando il paziente si reca dall'oculista a qualche settimana dall'evento acuto per verificare la ragione dell'improvvisa riduzione del visus.

Cornea con cheratocono

cornea con cheratocono

La diagnosi strumentale del cheratocono si basa essenzialmente sull’analisi del profilo corneale (Topografia corneale) e degli spessori corneali (Pentacam).

Cheratocono: immagine topografica

immagine topografica

Cheratocono: immagine pentacam

immagine pentacam

La correzione del difetto visivo dovuto al cheratocono avviene negli stadi iniziali con l'occhiale, poi generalmente si passa a lenti a contatto gaspermeabili speciali, che consentono di correggere meglio rispetto all'occhiale l'astigmatismo irregolare elevato, e secondo qualche autore fungerebbero anche da contenimento allo sfiancamento corneale. Spesso per molti anni i pazienti conservano un'ottima acuità visiva con occhiale o lente a contatto. Negli stadi avanzati, quando la distorsione corneale è elevata, spesso si osserva anche un opacamento della cornea nella zona di assottigliamento, e l'acuità visiva in questi casi risulta essere molto scarsa: questo è il momento in cui al paziente viene consigliato il trapianto di cornea.  Vera e propria emergenza oculistica è poi la perforazione corneale, il quadro più grave associato al cheratocono evoluto, dovuta all'assottigliamento esremo dello spessore corneale.

 

LA TERAPIA DEL CHERATOCONO

L'unica chirurgia praticata sino a qualche anno fa era il trapianto corneale (cheratoplastica). Recentemente, per i casi iniziali di cheratocono (I e II stadio), sono stati proposti gli impianti di anellini intrastromali e il cross-linking corneale. Il vantaggio di queste tecniche è quello di non pregiudicare l'impiego di tecniche chirurgiche più impegnative, come la cheratoplastica perforante.

 

Anellini intrastromali (ICR = Intra Corneal Rings):  2 segmenti semicircolari di materiale plastico (polimetilmetacrilato)  vengono inseriti nello spessore della cornea, lo stroma, regolarizzando così la curvatura corneale centrale (esattamente come succede con le strutture metalliche del tendone del circo...); posizionando questi dispositivi alla periferia corneale si verifica una separazione delle lamelle con conseguente accorciamento della lunghezza dell’arco corneale anteriore. Il risultato è un appiattimento corneale dalla periferia verso il centro proporzionale allo spessore dell’impianto, dal momento che l’aumento di spessore dell’anello aumenta lo spazio che si crea tra lamella e lamella.

 

Gli anellini intrastromali che appaiono se si soffre di cheratocono

anellini intrastromali

Cross linking corneale: Si tratta di una nuova tecnica messa a punto in Germania, basata sull’utilizzo di un laser a raggi ultravioletti, che permette di rinforzare la struttura della cornea affetta da cheratocono attraverso l'intreccio e l'aumento dei legami tra le fibre del collagene corneale. Dai primi studi condotti, questa tecnica si è dimostrata in grado di rallentare un ulteriore sfiancamento della cornea affetta da cheratocono.

Il cross-linking corneale è assolutamente indolore e viene effettuato in Day-Hospital. Prevede l'instillazione di vitamina B2 o riboflavina in collirio sulla cornea, che viene poi sottoposta ad irradiazione a basso dosaggio con raggi ultravioletti di tipo A (Uva). Nel corso dei 30 minuti di irradiazione, l'applicazione della riboflavina viene ripetuta ogni 5 minuti; grazie all'azione "aggregante" della vitamina B2, l'irradiazione con i raggi UVA porta all'intreccio e al rinforzo degli strati superficiali ed intermedi della cornea, che diventa così più resistente. In un certo numero di casi, oltre a bloccare (e in qualche caso a ridurre) lo sfiancamento corneale caratteristico del cheratocono, tale trattamento si è dimostrato utile nel ridurre l'astigmatismo. Al termine dell'esposizione ai raggi UVA, l'occhio viene medicato con colliri o pomate antibiotiche e chiuso per 3-4 giorni con una benda o una lente a contatto terapeutica, in modo da consentire la riformazione dell'epitelio.

Al di là di un edema corneale temporaneo e del rischio di una riepitelizzazione ritardata, dovuta alla variabilità biologica individuale, fino ad ora nei pazienti trattati con questa tecnica non si sono verificati effetti collaterali (quali cicatrici, cataratta, danno delle cellule endoteliali corneali o della retina).

Gli effetti del trattamento hanno una durata di 4-5 anni, dopodiché può essere necessario ripetere l’intervento per ristabilizzare la cornea.

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